海医二院呼吸与危重症医学科破解“会伪装的罕见病”

35岁的高龄孕妈妈赵女士（化名）在妊娠8周时突发咳嗽、气促，在当地医院CT显示：双肺布满“空洞”，疑似严重肺脓肿。转诊至海南医科大学第二附属医院呼吸与危重症医学科，学科带头人王晶主任查看病人后，发现病情远比想象中复杂：患者不仅双肺多发空洞，周围有渗出，同时还发现患者有严重的呼吸困难，不能平卧，用肺部感染难以解释。气管镜检查发现患者气管上段重度狭窄，甚至一度窒息昏迷，紧急气管插管抢救。肺部病变在抗感染治疗后情况继续恶化，病情危重复杂，扑朔迷离。

治疗初期，为了解除患者气道梗阻引起的窒息，王晶主任亲自操刀，在麻醉科保驾护航下为患者进行了高难度的全麻下气管介入手术，切除增生的肉芽组织并扩张狭窄气管，使患者呼吸困难得到改善。

然而患者症状却时好时坏。复查胸部CT肺内病灶不减反增，多次检测却找不到肺部感染的病原体。同时气道肉芽组织短期内“死灰复燃”，堵塞声门，再次引起呼吸困难，患者2次气管插管入住RICU。患者是高危孕产妇随时有生命危险，诊断和治疗却陷入重重迷雾中。

结合气管镜发现患者声门下肉芽反复增生，影像检查提示喉部组织异常增厚，完善风湿免疫检查中揪出关键线索—PR3抗体严重超标。最终，气管肉芽病理活检揭晓真相：罕见的韦格纳肉芽肿（肉芽肿性多血管炎）。这种自身免疫病会“伪装”成感染，攻击肺部、气道、肾脏等重要器官，如果不能得到及时诊疗，病情很快就会走向恶化导致患者死亡。而此时，在患者的肺泡灌洗液中检出了机会性致病菌—诺卡菌，如果同时合并的诺卡菌肺炎，那么大剂量激素冲击治疗无疑会雪上加霜。

面对妊娠合并血管炎严重肺侵犯、感染、气道狭窄三重威胁，医院迅速组建由呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、产科、重症医学科、感染科、耳鼻喉头颈外科、麻醉科、影像科组成的MDT团队，依次拆解患者身上的难题。

微创护航诊疗过程，多次气管镜介入手术清除肉芽，球囊扩张狭窄气道，气管内插管，为诊疗过程赢得宝贵时间。始终践行人文关怀，时刻以保护孕妈妈的安全为第一，经充分评估，与患者及其家属商量取得同意后，在患者病情稍缓解期实施引产，为后续治疗争取机会。果断决策精准用药，当呼吸与危重症医学科确认患者是“重型肉芽肿性多血管炎”诊断，确定治疗方案后，即使是深夜12点，仍然第一时间为患者进行了大剂量激素冲击抑制免疫风暴+免疫球蛋白中和有害抗体，并靶向抗生素剿灭诺卡菌。时间就是生命，治疗刻不容缓。

经过3周惊心动魄的救治，赵女士肺部空洞逐渐闭合，气道恢复通畅，最终康复出院。呼吸与危重症医学科王晶主任指出，“这类病例全球罕见，早期极易误诊。呼吸与危重症医学科凭借呼吸介入、重症技术优势，齐心协力托举患者的生命，借助普通+重症病房无缝衔接、团队协作，实现了精准诊断和成功救治。”